NR ca candidat terapeutic promițător pentru boala Alpers

Alpers'diseaseeste atât un tulburare neurodegenerativă și o tulburare metabolică, care este strâns legată de disfuncția mitocondrială și de mutațiile subunității catalitice a genei polimerazei gamma (POLG). De remarcat, suplimentarea cu precursorul NAD,nicotinamidă ribozidă (NR), se dovedește că ameliorează în mod explicit defectele mitocondriale aleorganoizilor pacienților cuAlpers'disease.

Alpers’ boala este o tulburare autozomal recesivă, care este adesea însoțită de pierderea neuronală corticală, precum și de epuizarea ADN-ului mitocondrial (ADNmt) și a complexului I (CI). Boala apare la aproximativ 1 din 100.000 de nou-născuți. Majoritatea persoanelor cu Alpers’ boala nu prezintă simptome la naștere. Diagnosticul este stabilit în general prin determinarea genei POLOG. Odată debut (de obicei între primul și al treilea an de viață), pacienții pot prezenta simptome precum encefalopatie progresivă, epilepsie, mioclonie și miastenia gravis. În prezent, nu există o metodă eficientă de vindecare a acestei boli.

Tratamentul pe termen lung cu NR ameliorează parțialsmodificările neurodegenerative observate în organoizii corticali ai lui Alpers.Mai exact, suplimentarea cu NR contracarează în mod eficient pierderea neuronală, îmbogățirea glială și leziunile mitocondriale observate la organoizii corticali ai pacienților cuAlpers'disease.

Tratamentul NR compensează reglarea descendentă acăile mitocondriale și legate de sinaptogeneză,precum și reglementareacăi asociate cu celulele astrocitare/gliale și neuroinflamațiasunt activate în mod evident înOrganoizii corticali Alpers.

Reaprovizionarea cu NR pentru a crește nivelul de NAD poate salva defectele mitocondriale și pierderea neuronală în organoidul cortical derivat din iPSC al lui Alpers’ cu o siguranță și o biodisponibilitate relativ ridicate, prezentândpromie ca o theraputicăcAndidatepentru acest lucru tulburare intratabilă.

BONTACe unul dintre puținii furnizori din China care poate lansa producția în masă de materii prime pentru NR, cu o fabrică proprie și o echipă profesionistă de cercetare și dezvoltare. Până în prezent, există 173 de brevete BONTAC. BONTAC oferă servicii unice pentru produse personalizate. Atât malat, cât și sare de clorurăNRsunt disponibile. Prin murdăria tehnologiei unice de purificare în șapte pași Bonpure și a metodei enzimatice integrale Bonzyme, conținutul produsului și rata de conversie pot fi menținute la un nivel superior. PuritateaBONTAC NRpoate ajunge peste 97%. Produsele noastre sunt supuse unei auto-inspecții stricte de către terți, care merită de încredere.

Acest articol se bazează pe referința din revista academică. Informațiile relevante sunt furnizate numai în scopuri de partajare și învățare și nu reprezintă niciun scop de consiliere medicală. Dacă există vreo încălcare, vă rugăm să contactați autorul pentru ștergere. Opiniile exprimate în acest articol nu reprezintă poziția BONTAC.

În niciun caz BONTAC nu va fi tras la răspundere în niciun fel pentru orice pretenții, daune, pierderi, cheltuieli, costuri sau răspunderi de orice fel (inclusiv, fără limitare, orice daune directe sau indirecte pentru pierderea profiturilor, întreruperea activității sau pierderea informațiilor) care rezultă sau care rezultă direct sau indirect din încrederea dumneavoastră în informațiile și materialele de pe acest site web.