NR ca candidat terapeutic promițător pentru boala Alpers

Alpers' diseaseeste atât un tulburare neurodegenerativă și o tulburare metabolică, care este strâns legată de disfuncția mitocondrială și mutațiile în subunitatea catalitică a genei polimerazei gamma (POLG). De remarcat, suplimentarea precursorului NAD, nicotinamidă ribozidă (NR), se dovedește că ameliorează în mod explicit defectele mitocondriale în organoide ale pacienților cu Alpers' disease.

Alperi’ boala este o tulburare autosomal recesivă, care este adesea însoțită de pierderea neuronală corticală, precum și de epuizarea ADN-ului mitocondrial (ADNmt) și a complexului I (CI). Boala apare la aproximativ 1 din 100.000 de nou-născuți. Majoritatea persoanelor cu Alpers’ nu prezintă simptome la naștere. Diagnosticul este în general stabilit prin determinarea genei POLG. Odată debutat (de obicei între primul și al treilea an de viață), pacienții pot prezenta simptome precum encefalopatie progresivă, epilepsie, mioclonie și miastenia gravis. În prezent, nu există o metodă eficientă de vindecare a acestei boli.

Tratamentul pe termen lung cu NR ameliorează parțialsmodificările neurodegenerative observate în organoizii corticali ai lui Alpers.Mai exact, suplimentarea cu NR contracarează în mod eficient pierderea neuronală, îmbogățirea glială și deteriorarea mitocondrială observată la organoizii corticali ai pacienților cu Alpers' disease.

Tratamentul NR compensează reglementarea în jos a căile mitocondriale și legate de sinaptogeneză, precum și reglementarea în sus acăi asociate cu astrocite/celule gliale și neuroinflamațiesunt activate în mod evident în Organoizii corticali ai lui Alpers.

Completarea NR pentru a crește nivelul de NAD poate salva defectele mitocondriale și pierderea neuronală în organoidul cortical derivat din iPSC al Alpers’ cu siguranță și biodisponibilitate relativ ridicate, arătând pRomise ca tTerapeutic candidatepentru asta tulburare intratabilă.

BONTAC e unul dintre puținii furnizori din China care poate lansa producția în masă de materii prime pentru NR, cu o fabrică proprie și o echipă profesionistă de cercetare și dezvoltare. Până în prezent, există 173 de brevete BONTAC. BONTAC oferă servicii unice pentru produse personalizate. Atât forma de malat, cât și cea de sare clorurată de NR sunt disponibile. Prin murdăria tehnologiei unice de purificare în șapte pași Bonpure și metoda enzimatică Bonzyme Whole, Conținutul produsului și rata de conversie pot fi menținute la un nivel superior. Puritatea BONTAC NR poate ajunge la peste 97%. Produsele noastre sunt supuse unei auto-inspecții stricte de către terți, care merită de încredere.

Acest articol se bazează pe referința din revista academică. Informațiile relevante sunt furnizate numai în scopuri de partajare și învățare și nu reprezintă niciun scop de consiliere medicală. Dacă există vreo încălcare, vă rugăm să contactați autorul pentru ștergere. Opiniile exprimate în acest articol nu reprezintă poziția BONTAC.

În niciun caz BONTAC nu va fi responsabil sau răspunzător în niciun fel pentru orice pretenții, daune, pierderi, cheltuieli, costuri sau răspunderi de orice fel (inclusiv, fără limitare, orice daune directe sau indirecte pentru pierderea profiturilor, întreruperea activității sau pierderea de informații) care rezultă sau decurg direct sau indirect din încrederea dumneavoastră în informațiile și materialele de pe acest site web.